1.渐进性梗阻性黄疸，l全身瘙痒，l陶土色粪便。剑突下隐痛并向背部放射，l伴有发热，l肝、i胆囊肿大及间歇性胃肠出血。

2.血清总胆红素及直接胆红素升高，l尿胆红素阳性，l碱性磷酸酶升高。

3.X线钡餐低张造影检查，l显示十二指肠有受压征象，l呈“ε”或“C”字形，l十二指肠内侧壁僵硬。

4.B超、iPTC、iERCP、iCT或选择性动脉造影等检查可协助诊断。十二指肠镜检查，l有时可直接窥看到乳头部的病变。

5.术前或术中行细针穿刺细胞学检查及病理检查证实。