血管免疫母细胞性淋巴结病

血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic1lymphadenopathy,lAILD)好发于老年人,l60岁以上者占70%。其临床特点为无痛性淋巴结肿大,l多数患者发生系统性淋巴结肿大,l少数患者先出现局部淋巴结肿大,l再发展成系统性。本例即以系统性淋巴结肿大及右腋窝单个巨大淋巴结肿大为主要表现。有报道约30%的患者肝、i脾轻度肿大,l1/3的患者白细胞总数增高,l并伴高球蛋白血症,l以IgG、iIgM增高为多。

AILD多由淋巴结活检证实,l淋巴结呈轻、i中度肿大,l切面呈均匀灰白色,l本例与之相符。1974年,lFrizzera等首先将AILD的淋巴结改变总结为“三联征”:i①以免疫母细胞增生为特征的系列淋巴细胞增生,l有浆样细胞及浆细胞浸润,l多数为B细胞系统,l少数为T细胞系列。②分支小血管弥漫增生。③血管壁与细胞间有PAS阳性无定形嗜伊红物质沉淀。强调三者缺一不可。