手部先天性畸形是手外科领域里的一种常见疾患，l有效治疗需要一个良好的分类作指导。但由于手部先天性畸形的变异很大，l种类很多，l涉及的手部组织结构复杂，l并且一种畸形常涉及多种组织损害，l因此，l手部先天性畸形的分类十分困难，l十分确切的分类几乎是不可能的。手部先天性畸形最好是按发病原因分类，l但是目前对畸形发生的原因尚不清楚。因此，l此种分类方法不可能很理想。Entin(1959)、i1O’Rahilly等(1959，l1961)曾报道根据手部畸形发生的过程进行分类。Swanson(1964)提出根据畸形发生的机制分类，l将手部先天性畸形分为6个类型。他的这种分类方法后经美国手外科学会和国际手外科学会讨论，l得到支持。Swanson于1976年在《手外科杂志》上发表了按胚胎学发育障碍的肢体先天性畸形分类方法。迄今为止，l仍以Swanson分类法，l将上肢先天性畸形分为7类。现将Swanson分类法及每一类型中常见的手部先天性畸形的分类介绍如下：i
(一)肢体部分形成障碍
肢体部分形成障碍[failure1of1formation1of1parts(arrest1of1development)]：i这类肢体形成障碍又可分为横轴发育停止和纵轴发育停止。横轴发育障碍包括上肢缺损、i手缺损、i指缺损、i指节缺损等，l有人将此类肢体缺损称之为“先天性截肢(指)”。纵轴发育障碍又分为桡侧列、i中央列、i尺侧列发育障碍，l如拇指发育不全、i先天性桡骨缺损、i裂手畸形、i先天性尺骨缺损、i尺侧指发育不全等。
1.拇指发育不全的分类：iBlauth将其分为五型。Ⅰ型：i拇指轻微发育不全，l所有指节均存在。Ⅱ型：i拇指第1掌骨内收挛缩，l掌指关节不稳定，l鱼际肌发育不良。Ⅲ型：i拇指骨骼明显发育不全，l第1掌骨缺损，l内部肌发育不良，l外部肌腱发育不良。Ⅳ型：i“漂浮”拇指，l即只有残存的指固定在第2掌指关节处，l无功能。Ⅴ型：i拇指完全缺如。
2.先天性桡骨缺损的分类：i共分四型。Ⅰ型：i桡骨远端骨骺缺如。Ⅱ型：i桡骨完整但缩短(发育不全)。Ⅲ型：i桡骨远段缺损，l近段存在(部分发育不全)。Ⅳ型：i桡骨完全缺如。
3.先天性尺骨缺损的分类：i共分四型。Ⅰ型：i尺骨完整，l缩短(发育不全)。Ⅱ型：i尺骨远段缺损，l近段存在(部分发育不全)。Ⅲ型：i尺骨完全缺如。Ⅳ型：i桡肱融合。
(二)肢体部分分化障碍
肢体部分分化障碍[failure1of1differentiation(separation)of1parts]：i这类畸形主要是手指分离障碍所形成的并指畸形，l是仅次于多指畸形的手部最常见的先天性畸形。先天性尺桡骨近端融合、i先天性多关节挛缩症也属于此畸形。
并指畸形的分类：i并指畸形根据其并连的组织结构可分为：i①单纯性并指，l即并连组织仅为软组织，l因此又称为“皮肤并指”。②复杂性并指，l即并连组织除皮肤软组织外，l还涉及骨骼成分的融合，l因此又称为“骨性并指”。
并指根据其并连的程度，l还分为：i①完全性并指，l即两手指间完全并连直至指尖。②不完全性并指，l即两指间仅部分并连。
并指还因为伴有的畸形和畸形的特殊性而有尖头并指畸形、i短指并指畸形等特殊类型。
(三)重复畸形
重复畸形(duplication)，l这类畸形中的多指畸形是手部先天性畸形中最多见的畸形。它包括拇指多指畸形、i中间列多指畸形和小指多指畸形。
多指畸形的表现各异，l十分复杂，l拇指多指畸形最为常见。
1.Wassel将其分为七型。Ⅰ型：i拇指末节分叉型──末节分叉；Ⅱ型：i拇指末节成对型──双末节；Ⅲ型：i拇指近节分叉型──近节分叉，l双末节；Ⅳ型：i拇指近节成对型──双近节，l双末节；Ⅴ型：i拇指掌骨分叉型──掌骨分叉，l双近节，l双末节；Ⅵ型：i拇指掌骨成对型──双掌骨，l双近节，l双末节；Ⅶ型：i三节指骨拇指。
2.也有人将拇指多指畸形分为四型：i①远节型(Wassel1Ⅰ、iⅡ型)，l又称重复拇指，l表现为拇指末节部分或完全分离。②近节型(Wassel1Ⅲ、iⅣ型)：i此型为最常见。③掌骨型(Wassel1Ⅴ、iⅥ型)。④三指节型(WasselⅦ型)。
拇指多指畸形虽然还有一些不同的分类方法，l但仍以Wassel分类最为详细，l应用最为广泛。
(四)过度生长
过度生长[overgrowth(gigantism)]这类畸形是由于发育过度所致，l如巨肢、i巨指(趾)畸形。以往的报告和我们所见的病例提示，l畸形在上肢下肢均有发生。上肢的畸形可从前臂一侧至相应侧的手指。手指的巨大畸形可发生于拇、i示指，l亦可发生于环指尺侧和小指。同时，l可见与巨大畸形手指相应的神经组织粗大迂曲，l其内有脂肪组织浸润，l无法与神经织分离。患手正常组织区的神经组织亦正常。因此，l巨指症与指神经肥大有密切关系。畸形的严重程度不一，l亦缺乏规律性，l难以进一步加以分类。
(五)发育不全
发育不全[undergrowth(hypoplasia)]：i这种畸形可能为整体或部分局限性发育不全，l其中部分发育不全与肢体部分形成障碍难以完全区别，l此类中常见的为短指畸形。
短指畸形的分类，l共分五型。
A型：i又分为四个亚型。A1：i第2～5指中节及拇指近节指骨短小；A2型：i第2指中节指骨短小、i骨骺缺如，l“S”形指骨向桡侧弯曲；A3型：i第5指中节指骨短小并桡偏畸形；A4型：i第2～5指中节短小，l拇指近节指骨分叉，l第5指无功能。
B型：i第2～5指中节短小，l末节短小或缺如。
C型：i第2、i3、i5指中节短小，l第2、i3指近节过长。
D型：i拇指近节短粗畸形。
E型：i第3～5指中节短小。
(六)先天性缩带综合征
先天性缩带综合征(congenita1constrection1band1syndrome)，l可发生在手指、i腕部、i前臂和上臂，l亦有发生于下肢者。本类畸形按形态学可分为四类：i
1.单纯性缩带。
2.先天性缩带伴远侧肢体淋巴水肿。
3.顶端并指，l即数个手指在指端部融合成块，l根部分离，l并可见多处缩带，l常伴指端部缺损。
4.特发性截肢，l又称子宫内截肢，l断端没有痕迹性遗留组织而与第一类发育停止性末端横轴障碍发育区别。
(七)系统性骨异常
系统性骨异常(geweralized1skeletal1abnormalites)：i这类畸形为全身性疾病在上肢(手)出现的异常。
手部先天性畸形的分类虽有不少研究，l但意见很不一致，l难以统一。对Swanson分类法也有人提出过一些不同的意见和看法，l然而Swanson分类法仍为广大学者所接受和应用。尽管如此，l对手部先天性畸形的分类尚可进一步探讨。