(一)一般表现

本病有较长时间的潜伏期，l有间歇性疼痛发作和溶血危象。疼痛危象常与红细胞变为镰状或长半月状的时期有关。局部可出现假风湿性病象。全身症状为溶血性贫血，l肝脾肿大，l黄疸、i乏力，l有时有胃肠道刺激症状，l腹痛、i恶心呕吐等，l有时有肺感染、i心衰、i脑血栓或肾动脉梗死等并发症发生。急性骨梗死时，l可出现疼痛和压痛、i发热、i白细胞下降等症状，l有继发感染时，l有骨髓炎的表现。

(二)髋部表现

镰状细胞贫血并发股骨头缺血坏死时，l出现髋痛和跛行，l有人将髋痛和跛行按程度分为轻、i中、i重度三级。轻度：i只当负重时髋痛；中度：i休息时出现髋痛；重度：i任何生理活动均出现髋痛，l生理活动幅度受限，l常在睡眠中痛醒。跛行的程度随疼痛程度而变化。Iwogbu和Fleming指出，l临床上的症状与体征，l与X线上出现的变化相一致。该病并发股骨头缺血性坏死的发生率，l男女之比为1∶1.6。在X线变化和临床表现的程度上，l男女之间没有很大区别。髋痛和跛行在不同X线临床分型中表现不同。软骨下硬化区型者，l没有或偶有轻微髋痛，l或有或无跛行；Perthes样病损型者，l有轻-中度髋痛，l并有一定程度的跛行，l而全部破坏，l中心性坏死和散在坏死型者，l都有严重的髋痛和明显的跛行。

(三)X线表现

有人将X线和临床症状结合起来分为五型。

1.软骨下硬化型：i股骨头骺区密度增高，l可能为早期骨梗死所致，l症状轻微。

2.Perthes病样病损型：i头骺全部或部分出现节段性坏死，l类似Perthes病，l症状轻至中度。

3.全头坏死型：i整个股骨头坏死，l只有部分重建和再生，l症状为中至重度。

4.中心性坏死型：i股骨头中心区有一空腔，l大小不等，l症状为中至重度。

5.散在坏死型：i全头坏死和许多穿凿样透光区，l此型可能为中心性坏死型进行性发展的结果。症状为中至重度。

第1～3型为同一病变的不同阶段，l伴有重建再生，l而第4、i5型则为晚期不可逆性改变。