血友病性关节炎的主要临床表现为关节腔内出血所致。按患者血浆中凝血因子缺乏程度可分成:i
1.轻型:i血浆中凝血因子浓度为正常人的20%~60%,l这些人只有在手术中会大出血。
2.中型:i血浆中凝血因子浓度为正常人的5%~20%,l有在手术或创伤后会大出血。
3.严重病例:i血浆水平只及正常人的1%~5%。
4.极度严重病例:i血浆水平不及正常人的1%。
凡血浆中凝血因子浓度低于5%的,l都可以在不注意的轻微外伤后引起大出血,l甚至可以“自发性”出血,l大约半数的血友病患者属严重型。
血友病患者的关节内出血一般起自8~9岁左右,l在少年时期即有不同程度出血,l至20多岁时关节已有明显的损毁。30岁后才初发关节内出血的很少见。