成人T淋巴细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)可通过血液、i分娩、i哺乳和性接触等途径进行传染。病毒主要感染人的T淋巴细胞。当病毒进入宿主体内后常伴有较长的潜伏期,l发病较为缓慢。在大多数病例中,lHTLV-Ⅰ感染引起的明显的中枢神经性疾病多为HTLV相关性脊髓病(HAM)或称痉挛性下肢麻痹(TSP)。
HAM/TSP病例多为散发,l在病毒感染后有较长的潜伏期,l成人常见且女性较多,l有时呈家庭聚集性发病,l儿童发病较少。主要的神经系统表现为:i①慢性痉挛性轻截瘫,l缓慢进展,l病情相对稳定。②下肢无力,l近端明显。③早期出现膀胱障碍,l进而出现便秘,l常有阳痿和性欲减退。④主观感觉障碍较客观障碍明显,l常出现针刺样麻痛等。⑤下肢疼痛常伴向腿放射。⑥振动觉常受累,l而本体觉次之。⑦下肢反射亢进,l常伴阵挛和Babinski征阳性。⑧上肢反射亢进,lHoffman征阳性,l可以不出现无力。⑨有些病例下颌反射增强。其他相关的神经系统表现为小脑体征、i视神经萎缩、i耳聋、i眼球震顫、i脑神经病、i跟腱反射降低或丧失,l以及肌肉萎缩、i肌束震颤(不多见)、i多发性肌炎、i周围神经病、i多发性神经根病、i脑膜炎、i脑病等。
HAM/TSP主要临床诊断标准为慢性、i痉挛性、i对称性脊髓病,l主要累及锥体束以及血和脑脊液中有HTLV-Ⅰ感染的指标。辅助诊断标准为:i①周围血或脑脊液中有急性T细胞性白血病样细胞,l不伴肿瘤细胞增殖或急性T细胞性白血病。②患者通常在30岁以后发病,l并呈散发性。有输血史,l约2.5年后起病。③逐渐出现运动肌和括约肌的功能失调,l如排尿、i排便障碍,l严重病例可有肌无力和萎缩,l主要为下肢。手颤、i眼球活动障碍、i暂时性脑神经障碍和暂时性脑膜炎表现。常可有轻度感觉障碍,l可出现背部强直及疼痛。下颌反射正常(偶见增强)。④肾上腺皮质类固醇治疗有效。⑤应排除临床表现相似的其他神经系统疾病,l如脊髓肿瘤、i肿瘤以外原因造成压迫性脊髓病、i多发性硬化等其他脊髓病等。
引自:i
Arimura1A1et1al.1995.Frontiers1in1Neuroendocrine,l16:i53
Takahashi1K1et1al.1994.Regul1Pept,l50(3):i267