软骨肉瘤

中国抗癌协会111999年

软骨肉瘤(chondrosarcoma):i1939年尤文首先提出成为独立肿瘤,l比较常见,l占恶性骨肿瘤的20%,l分原发与继发,l中心型与边缘型(后者多为继发于骨软骨瘤恶变)。30~50岁居多。好发于骨盆与肩胛骨,l长骨以股骨与肱骨上端为多。疼痛与肿胀为主要症状,l病程缓慢。边缘型以硬性肿块为主,l疼痛轻微。X线片显示中心型为长骨干骺端偏于广泛溶骨,l边界不清,l皮质变厚,l轻度膨胀或穿过皮质形成软组织肿块阴影,l溶骨区有致密影和点状、i环状、i片状钙化。边缘型皮质破坏,l边界不清,l外围有软组织和钙化。

治疗以手术为主,l完整的广泛切除肿瘤效果较好。骨盆和下肢肿瘤切除后可以用异体骨移植、i瘤骨灭活再植和人工假体置换术重建功能,l肿瘤巨大不能保肢者可行截肢术。肩胛骨与肱骨上端肿瘤可行局部切除与重建术或肩胛骨与肱骨上端的肿瘤切除,l上臂短缩上移术。不宜放疗,l化疗效果不肯定。5年治愈率50%~70%。

近年来,l有许多新的分型出现,l简介如下:i

透明细胞软骨肉瘤,l1976年首次报道,l约占软骨肉瘤的4%,l发生在肱骨或股骨上段,l低度恶性。由透明样成软骨细胞组成,l伴小型多核巨细胞。

间叶性软骨肉瘤,l罕见,l20~30岁发病,l由灶性未分化间叶细胞和软骨肿瘤细胞岛组成,l恶性度高。

去分化型软骨肉瘤,l罕见,l恶性度高,l临床症状、i发病部位与普遍型相似,l破坏快,l向软组织扩张形成大的肿块,l有钙化影,l恶性度高,l预后极差。分化好的软骨肉瘤和分化差的纤维肉瘤,l成骨肉瘤等肉瘤成分并存。

骨膜型软骨肉瘤,l罕见,l除发生部位在边缘骨膜外,lX线片与病理切片所见与普通软肉瘤相同。