骨外骨肉瘤是一种少见的软组织恶性肿瘤，l约占骨肉瘤的4％。

骨外骨肉瘤的诊断标准须符合：i

1.发生于软组织而不侵及骨或骨膜。

2.具有单一的肉瘤图像，l排除混合性、i恶性间质肿瘤。

3.产生骨样和(或)软骨样基质。鉴别诊断主要考虑骨化性肌炎和恶性纤维组织细胞瘤。前者是发生于骨骼肌中的孤立、i界限清楚的肿块，l具有从中心到外周环带状逐渐成熟的特点；后者与骨外骨肉瘤发病年龄和部位类似，l并有紧密关联的组织发生和共同的原始间质细胞起源。与骨肉瘤相比，l骨外骨肉瘤更接近于恶性纤维组织细胞瘤，l但骨外骨肉瘤缺乏恶性纤维组织细胞瘤的黄瘤细胞和车轮状生长方式，l骨与软骨排列呈树枝样杂乱无章；而恶性纤维组织细胞瘤骨与软骨分化好，l并附着于假膜和纤维隔。

引自：i

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