成骨不全的分类

Sillence分类:i

成骨不全又称骨脆病、iLobstein病或van1der1Hoeve病,l是结缔组织的发育性紊乱。

特征:i除波及骨组织外,l还波及内牙、i巩膜、i肌腱、i筋膜、i韧带和皮肤。它可属常染色体显性遗传疾病,l少数也可为隐性遗传,l前者有薄骨型、i蓝巩膜或白巩膜;后者有厚骨型、i侏儒型。严重先天性成骨不全可在婴儿期或儿童期死亡,l甚至为死胎。迟发性成骨不全往往是一种突变,l不一定是遗传问题。概括地说,l其特征是骨脆弱和先天性骨疏松,l分类如下表。