美国纽约心脏病学会标准委员会

　　(一)诊断标准

1.在胸骨左缘上部出现喷射性收缩期杂音。

2.有肺动脉辦梗阻和室间隔完整的征象。

　　(二)诊断条件

1.轻者无症状，l重者活动后呼吸困难，l心悸、i乏力、i胸闷、i咳嗽等。

2.从婴儿或幼儿期有胸骨左缘第2肋间响亮(2～5级)而粗糙的收缩期喷射性杂音，l多有震颤，l肺动脉辦区第2心音减弱而分裂。

3.X线检查：i肺野清晰，l心影正常或轻度扩大，l右心室大，l肺动脉总干及左肺动脉呈狭窄后扩张，l漏斗部狭窄肺总动脉多不扩张。

4.心电图：i改变与狭窄的轻重、i右心室压力的大小有关：i

(1)正常。

(2)不完全右束支阻滞。

(3)右心室肥大。

(4)右心室肥大伴有心前区广泛性T波倒置。

5.超声心动图检查示：i

(1)辦膜型狭窄：i有肺动脉辦回声曲线的a斜波加深(＞10mm)。

(2)漏斗部型狭窄：i在收缩期中可见辦膜扑动。

6.右心导管检查：i

(1)右心室压力增高，l右心室压力曲线上升的最大压力随时间变化率(dp/dt)增高，l肺动脉压力正常或降低。

(2)右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超过10mmHg。

(3)肺动脉至右心室连续压力曲线可判断狭窄类型。

符合前5项可诊断，l兼有第6项可确诊。