1.这类畸形在1岁内先天性心脏畸形中的发病率占第4位，l而且常在出生后第1周内出现严重心力衰竭，l95％于生后1个月内死亡，l很少情况下当动脉导管保持通畅时，l生存4～6岁的亦有报道。

2.临床表现为面色苍灰、i发绀、i呼吸困难粗心动过速，l常伴代谢性酸中毒。心衰出现较早。

3.心界明显扩大，l心率快而有奔马律。胸骨左缘2～3肋间可闻收缩期杂音及动脉导管未闭连续性杂音。肺动脉辦区第2音增强，l心衰病例肺部常有啰音。

4.胸片示右心房、i右心室增大，l心影呈球形，l肺门影重，l两肺纹理增多。

5.心电图，l电轴右偏，l右心房、i右心室肥大，l常有心肌缺血性“T”波变化，l以左侧心前导较为明显。

6.超声心动图：i可显示主动脉辦闭锁，l升主动脉细，l左心室腔小，l二尖辦闭锁或发育不良。根据以上发现，l一般可以确立主动脉闭锁或左心室发育不全综合征的诊断。

7.右心室造影除可进一步明确上述心血管畸形外，l尚能显示对比剂经粗大主肺动脉和未闭动脉导管充盈降主动脉、i主动脉弓及其头臂分支；主动脉辦闭锁，l升主动脉细小，l且成为逆行灌注冠状动脉血流的唯一通道。