定义和分型

心脏异位是指心脏部分或全部位于胸腔外，l是一组复杂畸形，l常合并膈肌前部、i上腹壁和心包缺损以及胸骨裂开、i心内畸形，l并称Cantrell五联症。有报道该病与染色体异常有关，l可能是存在于X染色体上某些基因隐性遗传引起。根据心脏位置的不同，l常分五种类型：i颈型、i颈胸型、i胸型、i胸腹型、i腹型。其中，l胸型及胸腹型最常见，l早期文献报道此两型占97％。

根据心脏有无皮肤覆盖又可分为完全型(无皮肤覆盖)和部分型(有皮肤覆盖)。

引自：i

Cantrell1JR，lHhaller1JA，lRavitch1MM.1958.A1syndrome1of1congenital1defects1involving1the1abdominal1wall，lsternum，ldiaphragm，lpericardium，land1heart.Surg1Gynecol1Obstet，l107：i602～614

Dobell1ARC.Williams1HB，lLong1R1W.1982.Staged1repair1of1ectopia1cordis.J1Pediat1Surg，l17：i353～358

Geva1T，lPraagh1SV，lPraagh1RV.1990.Thoracoabdominal1ectopia1cordis1with1isolated1infundibular1atresia.Am1J1Cardiol，l66：i891～893

Khoury1MJ，lCordero1JF，lRasmussen1S.1988.Ectopia1cordis，lmidline1defects1and1chromosomal1abnormalities：ian1epidemiologic1perspective.Am1J1Med1Genet，l30：i811～817

Martin1RA，lCunniff1C，lErickson1L1et1a1.1992.Pentology1of1cantrell1and1ectopia1cordis，la1familial1developmental1field1complex.Am1J1Med1Cenet，l42：i839～841