心脏异位是指心脏的位置部分或完全不在胸腔内,l是一种罕见而严重的先天性心血管畸形。可合并双腔心、i三腔心、i法洛四联症、i肺动脉辦狭窄或闭锁、i大动脉错位、i心房心室间隔缺损,l以及其他脏器畴形。同时常伴有胸骨缺陷、i膈肌缺损、i腹直肌分裂或脐疝。依其心脏异位不同,l临床可分为五型:i
1.颈型:i心脏位于前颈部,l可见局部皮肤隆起并见搏动,l胸骨正常。
2.颈胸型:i部分心脏位于颈部,l部分位于上胸部,l常存在胸骨柄缺损。
3.胸型:i心脏部分或完全位于胸腔外,l常见心包缺如、i胸骨缺陷。
4.胸腹型:i又分为两型;一为胸骨部分缺损或分裂。膈肌缺损,l二为腹直肌有缺损或伴脐疝。
5.腹型:i均有膈肌缺损,l心脏位于上腹部。