家族性心脏粘液瘤(二)

家族性心脏粘液瘤(FCM)发病原因可能与遗传和环境因素有关,l遗传方式则以常染色体显性遗传的可能性最大。FCM与散发性心脏粘液瘤(CM)比较有以下特点:i

1.家族发病,l具有遗传特性。

2.发病年龄轻,l症状重。FCM者年龄为2.5~56岁,l平均仅为26.1岁,l而散发性者14~88岁,l平均57岁。

3.心脏粘液瘤部位不典型,l且常呈多发性。1FCM病人30%以上多发粘液瘤,l其中仅37%位于左心房,l而散发性者95%以上为单发,l95%位于左心房。

4.术后FCM再发高达12%,l而散发性者仅占约1%~3%。FCM较高的多发与再发可能与其多中心发生有关。

5.约30%的FCM病人可伴有多种心外病变,l即粘液瘤综合征,l包括多种心外粘液样肿瘤;各种包素性皮损。如单纯雀斑、i皮肤色素斑等;内分泌系肿瘤,l以肾上腺皮质肿瘤最为多见,l常致内分泌功能紊乱。

引自:i

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McCarthy1PM,lPiehler1JM,lSchaff1HV1et1a1.1986.The1significance1of1multiple,lrecurrent,land“complex”cardiac1myxomas.J1Thorac1Cardiovasc1Surg,l91:i389

Vidaillet1HJ,lSeward1JB,lFyke1FEⅢ1et1a1.1987.“Syndrome1Myxoma”a1subset1of1patients1with1cardiac1myxoma1associted1with1pigmented1skin1lesions1and1peripheral1and1enelo1crine1neoplasms.Br1Hcart1J.57:i247