(一)概念和临床分度

目前，l把在门静脉高压基础上发生的肺动脉高压称为PPHTN，l伴或不伴慢性肝脏疾病。虽然PPHTN的概念还没有被精确描述和普遍接受，l但是大多数学者已经把美国国家卫生研究院(National1Institutes1of1Health。NIH)患者登记处关于原发性肺动脉高压的标准应用于PPHTN患者，l即：i

1.静息时平均肺动脉压(MPAP)≥25mmHg。

2.肺动脉楔嵌压(PCWP)≤15mmHg。

3.肺血管阻力(PVR)≥120dynes/(s·cm⁵)。

临床分度目前尚不统一，l一般根据MPAP分为三度：i轻度，l25～35mmHg；中度，l35～45mmHg；重度，l＞45mmHg.

　　(二)诊断1

PPHTN的诊断较为困难。早期，l肺动脉高压症状不典型，l常被忽视，l晚期出现右心衰表现时易被误诊为心脏病。因此，l对肝硬化门静脉高压患者出现难以解释的呼吸困难、i眩晕或晕厥、i胸痛、i疲劳、i咯血、i端坐呼吸及右心衰竭体征应高度怀疑本病。对怀疑本病者先经多普勒超声心动检查筛选，l符合1SPAP＞40mmHg和(或)PAT＜100ms标准的患者，l进一步确诊有赖于血流动力学检查，l诊断标准：i

1.静息时MPAP≥25mmHg。

2.PCWP≤15mmHg。

3.PVR≥120dynes／(s·cm⁵)。

引自：i

Krowka1MJ.1997.Hepatology，l25(5)：i1282～1284

Kuo1PC1et1a1.1997.Chest，l112(4)：i980～986

Michael1N1et1a1.2003.Hepatology，l37(2)：i253～255