成人型多发性囊(胞)肾

日本进行性肾损伤调查研究班

成人型多发性囊胞肾是一种遗传性疾病。因为,l囊胞从儿童期开始徐徐变大,l所以叫成人型不太适当,l因此在美国多称为常染色显性多囊肾(autosomal1dominant1polycystic1kidney1disease,lADPKD)。

日本进行性肾损伤调查研究班制订的本病诊断标准如下:i

1.确认有家族史者:i超声波断层(或CT)可见双肾各有3个以上囊胞。

2.无家族史者:i

(1)15岁以下者,lCT可见双肾各有3个以上实质性囊胞,l但必须除外下列疾病。

(2)16岁以上者,lCT可见双肾各有5个以上实质性囊胞,l也必须除外下列疾病:i

多发性单纯肾囊肿。

肾小管性酸中毒。

肾的囊性发育不全。

多囊肾。

多胞性肾囊肿。

髓样囊肿肾。

后天性囊性肾病。