Maier将多囊肾分为两型，l一型以全身症状为主，l另一型的症状为尿路梗阻、i血尿、i无尿或尿毒症等。Braasch将其分为潜伏期、i肾脏增大及血尿期、i尿毒症期三期。Ben分型为：i

早期型：i多因摸到肿大的肾脏或有尿路造影异常而确诊，l可无临床症状。

外科型：i除可触及肾脏外，l并伴有局部疼痛、i发热、i白细胞增多，l或因一侧肾出血引起血尿。

内科型：i临床慢性肾小球肾炎或肾盂肾炎所致的肾功能不全为主要症状。尿毒症之出现可突然或缓慢达数年之久。