国际癫癎和癫癎综合征分类(草案简介)

1985年,l《癫癎杂志》第3期上发表了国际抗癫癎联盟分类和名词委员会提出的“癫癎和癫癎综合征分类建议(草案)”,l于1985年在前联邦德国汉堡举行的第16届国际癫癎大会上讨论后建议使用,l兹将该草案作一简介,l以对该草案有所了解。

  (一)与一定部位有关的(局灶性、i局限性、i部分性)癫癎和综合征

1.自发性(特发性),l与发病年龄有关,l目前确定了两个综合征:i

(1)良性儿童期中央区-颞部棘波灶癫癎。

(2)儿童期枕部阵发放电性癫癎。

2.症状性:i这一项包括很多不同的综合征。主要根据解剖部位、i临床特点、i发作类型和病因(如属已知)来区分。其主要例子和描述见附1。

  (二)全身性癫癎和癫癎综合征

1.自发性(按发病年龄次序排列):i

(1)良性家族性新生儿惊厥。

(2)良性新生儿惊厥。

(3)婴儿期良性肌阵挛癫癎。

(4)儿童期失神癫癎(频发失神小发作)。

(5)少年期失神癫癎。

(6)少年期肌阵挛癫癎(前冲性小发作)。

(7)觉醒期大发作(GTCS)癫癎。

其他自发性全身性癫癎,l如不属于上述综合征之一,l仍可归于本项内。

2.自发性和(或)症状性全身性癫癎和综合征(按发病年龄先后次序排列):i

(1)West综合征(要儿痉挛症)。

(2)Lennox-Gastaut综合征。

(3)肌阵挛-倾跌性发作癫癎。

(4)肌阵挛失神癫癎。

3.症状性全身性癫癎和综合征:i

(1)无特异病因:i早发性肌阵挛脑病。

(2)有特异性病因:i癫癎发作可以为许多疾病状态的并发症状。

可归于本项内的有以癫癎发作为表现或为主要表现的那些疾病,l详见附2。

  (三)不能确定究竟为局灶性还是全身性的癫癎和综合征

1.既有全身性,l又有局灶性发作的:i

(1)新生儿发作。

(2)婴儿期严重肌阵挛癫癎。

(3)在慢波睡眠拥有持续性棘慢波的癫癎。

(4)后天性(获得性)癫癎性失语症。

2.没有明确的全身性还是局灶性特征的癫癎:i这一项包括所有临床和脑电检查都不能明确区分为全身性或与一定部位有关的全身性强直-阵挛性发作,l如很多在睡眠中发生的大发作。

  (四)特殊的综合征

1.与某些情况有关的发作:i

(1)发热惊厥。

(2)与其他特定的因素如紧张(应激)状态、i内分泌改变、i药物、i酒精或剥夺睡眠的发作。

2.孤立的、i明显地非诱发的癫癎性发作。

3.由特殊形式诱发发作的癫癎(即反射性癫癎)。

4.儿童期慢性进行性部分性癫癎连续发作。

附1:i按解剖部位来分的与部位有关的症状性癫癎

(1)额叶癫癎。

(2)运动辅区癲癎。

(3)扣带回癫癎。

(4)额叶前(额极)区癫癎。

(5)额叶眶面癫癎。

(6)额叶背外侧癫癎。

(7)颞叶癫癎。

(8)顶叶癫癎。

(9)枕叶癫癎。

附2:i有特异性病因的症状性全身性癫癎

(1)畸形[胼胝体发育不全综合征(Aicardi1syndrme)、i脑回发育不全、i斑痣性错构瘤病、iWest综合征、i脑面血管瘤病]。

(2)证实或疑为先天性代谢异常的疾病。

(3)新生几期(非酮性高葡萄糖血症、iD-甘油酸血症)。

(4)婴儿期[苯丙酮尿症及其变异型、i黑蒙性家族性痴呆和急性早期型GM2神经节苷脂沉积病、i早年婴儿型蜡样质脂褐质沉积病[(Santuavori1Haltia1Hagberg1disease)、i吡哆辛依赖症]。

(5)儿童期[晚期耍儿型蜡样质脂褐质沉积病(Jansky-Bielochowski1disease)、i婴儿型亨丁顿病]。

(6)儿童和青少年期[少年型葡萄糖脑苷脂病(Gaucher)、i青少年型蜡样质脂褐质沉积痛(Spielmeyer-Vogt-Sjogren病)、iLafora病、i所谓的退行性进行性肌阵挛癫癎(Lund-borg1Type)、i有癫癎的协同障碍性小脑性肌阵享、i樱桃红点肌阵事综合征、i类Ramsy-Huntl。

(7)成人期(Kuf病,l乃一种比较缓慢的、i进行性的沉积病)。