大量的临床研究及流行病学调查表明,l癫痫患者的死亡率是普通人群的2~3倍。癫癎患者死亡率的增加大部分与致癫病因有关,l小部分为癫癎相关性猝死(epilepsy-related1sudden1death)。早在1910年,lMunson就将猝死与癫癎联系在一起。与癫癎相关的猝死主要包括因癫癎发作造成的意外死亡、i癫癎持续状态导致的死亡及无法解释的猝死[sudden1unexpected(unexplained)death1in1epilepsy,lSUDEP]。SUDEP作为慢性癫癎患者最主要的死亡类型日益受到人们重视。
SUDEP缺乏统一的定义,l不同的实验研究中SUDEP定义不同。目前多采用Nashef等的定义:iSUDEP是癫癎患者在有或无目击者情况下发生的、i非外伤或溺水引起的、i突然的无法解释的死亡,l有或无痫性发作的证据,l并且需除外癫癎持续状态,l尸检无可致死的毒理学和解剖学原因。1993年,l为评估拉奠三嗪治疗中SUDEP的发生率,l美国FDA专家小组制定的SUDEP诊断标准为:i①癫癎诊断明确,l为反复的非诱发性发作。②在身体健康状况正常的情况下意外死亡。③死亡发生在数分钟内。④死亡发生子日常活动和良好环境中,l除外溺水、i交通事故、i外伤后跌倒致死等意外死亡。⑤无明显的药物性致死原因。⑥死亡与癫癎持续状态无关。由于尸检困难,l临床上将SUDEP分为肯定的SUDEP(definite1SUDEP)、i很可能的SUDEP(probable1SUDEP)、i可能的SUDEP(possible1SUDEP)和不可能的SUDEP(not1SUDEP)。肯定的SUDEP诊断必须符合所有条件,l且有尸检报告;如没有尸检,l也没有发现明显的药物性致死原因,l诊断为很可能的SUDEP。可能的SUDEP包括不能除外的SUDEP,l但缺乏足够的证据说明是SUDEP的病例。不可能的SUDEP是指有明确死亡原因的病例。一般所说的SUDEP包括肯定的SUDEP和很可能的SUDEP,l如计算SUDEP的最大发病率可以将可能的SUDEP包括在内。