脊髓肠源性囊肿

脊髓肠源性囊肿(spinal1enterogenous1cysts,11SEC)是一种罕见的先天性、i发育性畸形。以往命名较纷杂,l有(胃)肠细胞瘤、i支气管源性囊肿、i内胚层囊肿、i前肠源性囊肿、i畸胎瘤性囊肿及畸胎样囊肿等。近年来文献中使用较多的是神经管原肠囊肿(nenrenteric1cyst)。《WHO中枢神经系统肿瘤组织学分类(1993)》的命名是肠源性囊肿(enterogenous1cysts),l并将其定义为“囊肿内壁衬有能分泌粘液的类似于胃肠道上皮”。

Wilkins和Odom根据囊肿壁的组织来源,l将SEC分为三种类型:i

Ⅰ型,l囊肿壁基底膜上为单层或假复层柱状或立方上皮(有或无绒毛),l类似于胃肠上皮(占50%)、i呼吸道上皮(17%)或两种上皮混合存在(33%)。

Ⅱ型,l类似于Ⅰ型加上如下组织:i粘液腺、i平滑肌、i脂肪、i软骨、i骨、i弹力纤维、i淋巴样组织或神经节。

Ⅲ型,l类似于Ⅰ型加上室管膜或胶质组织作为固有成分,l而不是仅仅包围囊肿。

单纯性囊肿80%以上为Ⅰ型,l而伴有合并畸形的囊肿壁上则常常有中胚层或外胚衍生成分。这可能意味着单纯性囊肿患者的胚胎发育紊乱出现得较晚,l因此细胞分化较好,l产生的囊肿仅有内胚层成分。因此,l有一种发病学说认为,l畸形的原因不是原始生殖细胞,l病变的程度与发生错误所处的胚胎发育阶段有关。有的囊肿病灶存在透明样变性、i坏死和慢性炎细胞漫润;免疫细胞化学检查表达CD68、i白细胞共同抗原、i人白细胞坑原Ⅱ型阳性细胞和肿瘤坏死因子。

引自:i

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