Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiah1malformation，lACM)是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性疾病，l多数伴有脊髓空洞症(syringomyelia，lSM)。

　　(一)解剖分型

Chiari于1891首次描述此病，l并将其分为三型：i

1型，l小脑扁桃体以及小脑蚓部疝人椎管内，l但第四脑室保持在枕骨大孔以上。

2型，l第四脑室疝入椎管内。

3型，l在1、i2型基础上合并脊柱裂，l脊膜膨出。这种分型方法一直沿用至今。

　　(二)临床分型

Pillay等1994年根据形态变化将此病分为A、i1B两型：iA型小脑扁桃体下疝并伴脊髓空洞症；B型单纯小脑扁桃体下疝，l不伴脊髓空洞症。认为颅后窝减压术对缓解小脑和脑干受压效果好，l对脊髓空洞疗效不确切，l因此该分型对治疗有指导作用。

Bindal等以临床表现以及是否合并脊髓空洞将该病分为：i①无临床表现。②脑干受压而不合并脊髓空洞。③合并脊髓空洞，l其中，l又分为三型：i1a.单纯脊髓空洞；b.脑干受压伴脊髓空洞；c.单纯脑干受压表现而无脊髓症状。认为此种分型有利于临床治疗方法的选择，l同时认为颅后窝减压对脑干受压效果良好，l而对脊髓空洞效果不佳，l强调了对脊髓空洞早期诊断、i早期治疗的重要性。以后又有许多学者根据症状、i体征以及影像学表现对此病进行分型，l总的来说大同小异，l没有一种公认的临床分型方法。