Chiari于1891首次描述此病，l并将其分为三型：i

1型，l小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内，l但第四脑室保持在枕骨大孔以上。

2型，l第四脑室疝入椎管内。

3型，l在1、i2型基础上合并脊柱裂、i脊膜膨出。这种分型方法一直沿用至今。