多灶性运动神经病(multifocal1motor1neuropathy,lMMN)是一种新近认识的周围神经病。其疾病特点为进展性病程,l以肢体远端受累为主的不对称性的肢体无力,l主要累及上肢,l感觉神经纤维基本不受累。由于本病选择性累及周围神经的运动神经纤维,l常被误诊为运动神经元病(MND)和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)。作为一种自身免疫性疾病,l本病具有一定的可治性。
欧洲神经肌肉中心提出的MMN诊断标准较为严格,l具有较强的临床指导意义。标准如下:i20~65岁发病;病初为不对称性肢体无力,l或至少涉及2条周围神经的运动功能障碍;以上肢受累为主,l至少有一条肌肉的肌力为4级或4级以下;至少6个月病程;电生理检查提示一个部位的确定传导阻滞,l或上肢1个部位的可能传导阻滞;无上运动神经元体征;无脑神经症状体征;无感觉体征;无能引起周围神经病的系统疾病;脑脊液蛋白≤1g/L感觉神经运动电位波幅不能低于正常低值的80%。
引自:i
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