在1985和1986年,lParry、iRoth等几乎同时首次报道了4名纯运动神经损害的病人,l他们表现为手部起始的远端为主的进行性非对称性肢体无力,l电生理上以运动神经的持续性多灶性传导阻滞(persisitent1multifocal1conduction1blocks,lPMCBs)为特点而不累及感觉神经。Pestronk则于1988年首次报道了该病与神经节苷脂GM1抗体的关联及对免疫治疗的反应,l并称之为多灶性运动神经病(multifocal1motor1neuropathy,lMMN)。
不少学者及组织对MMN的诊断标准提出过建议,l美国电诊断医学会于2002年提出的诊断标准有较重要的指导意义。确诊MMN的条件:i在两条以上的运动神经的分布区域出现肢体无力但无客观的感觉缺失,l发病初期无广泛的对称的肢体无力的病史及体征;两条以上运动神经出现确诊CB;CB处感觉神经传导速度无异常;检测神经中至少三条感觉神经传导速度正常,l无肌张力增高、i阵挛、i巴彬斯基征阳性、i假性延髓性麻痹中的任一体征。很可能MMN的诊断中要求两条以上运动神经出现很可能CB或一条出现很可能CB而另一条出现确诊CB。