慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(一)

Barohn等新近提出的慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的诊断标准是:i

1.必须具备的硬性标准有三条:i进行性肌无力达2个月;上肢或下肢对称性远端和近端无力;反射减低或消失。

2.必须硬性排除下列四类情况(硬性排外标准):i临床方面包括纯感觉性神经病、i手或足的残缺、i色素性视网膜炎、i干皮病、i橙色扁桃体、i药物或中毒所致的周围神经病;实验室发现低胆固醇水平,l异常卟啉代谢物,l空腹血糖≥7.7mmol/L,l血清维生素1B12低水平,l甲减,l重金属中毒,lCSF白细胞>50×106/L神经活检标本有血管炎特征,l轴突神经丝肿胀(neurofilamentous1swollen1axons),l髓鞘内疮(blebs),l淀粉样沉积,l由各种病引起的施万细胞典型物质累积;神经肌肉传递缺陷,l肌病或前角细胞病的电诊断特征。

3.实验室阳性标准三条:i神经活检标本有脱髓鞘的突出特征;神经传导检查有脱髓鞘特征;CSF蛋白>0.45g/L。

具有以上全部标准者肯定为CIDP;其1、i2两类各标准,l3类中有2条符合者很可能为CIDP;具有1,l2两类各标准而3类中仅1条符合者可能是1CIDP。