临床表现与分型

Chiari畸形患者的临床表现主要有两方面：i

1.由于扁桃体下疝或伴有颅底凹陷，l出现相应的后组脑神经、i上颈神经根、i小脑的症状体征。

2.由于空洞形成而出现脊髓感觉、i运动传导纤维退行性变的症状体征。

Chiari畸形临床一般分为三型。

Ⅰ型：i小脑扁桃体、i小脑下部向下移位，l进入椎管内，l但延髓、i第四脑室位置正常，l此型多并发脊髓空洞。

Ⅱ型：i在Ⅰ型基础上，l伴有延髓、i第四脑室下移和拉长，l此型常并发脑积水。

Ⅲ型：i延髓、i小脑、i第四脑室下移疝入枕部或上颈段脑、i脊膜膨出之中，l此型见于婴幼儿。

Pillary等按MRI影像学形态变化将其分为A、i1B两型：i

A型：i小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞(相当于Ⅰ型)。

B型：i单纯小脑扁桃体下疝。

B型患者多行颅后窝减压术，lA型患者则根据病变程度不同分别行颅后窝减压及脊髓空洞切开引流术、i颅后窝减压及小脑扁桃体切除术、i颅后窝减压加脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。