新变异型Creutzfcldt-Jakob病(new1variant1Creutzfeldt-Jakob1disease，lnvCJD)是Will等1996年首先报道10例英国的人类一种新的可传染(transmissible)海绵状脑病，l它与过去所报告的各型Creutzfeldt-Jakob病(CJD)一样，l同属于朊蛋白(PrP)疾病。但临床以早期精神症状及较早死亡为特征。分子生物学研究表明nvCJD与疯牛病有关，l髓后的实验动物转染研究也支持nvCJD与牛海绵状脑病有因果关系。直到现在，l死前确诊nvCJD仍需行脑活检。

1996年，l首次拟出用于nvCJD临床分类的初步诊断标准。随着知识的更新，l这些标准已经作了修改。目前，l英国用于诊断nvCJD的最新标准是：i

1.病史

(1)进行性神经精神障碍。

(2)疾病持续时间大于6个月。

(3)常规检查未提示一种可替换性诊断。

(4)没有潜在的医源性病史。

2.临床表现

(1)早期精神症状(抑郁，l焦虑，l情感淡漠，l退缩，l妄想)。

(2)持续性疼痛的感觉症状(包括症状明显的疼痛及不愉快的感觉迟钝)。

(3)共济失调。

(4)肌阵挛或舞蹈症或肌张力障碍。

(5)痴呆。

3.实验室检查

(1)EEG未出现散发性CJD的典型表现(约每秒1次的普遍性三相周期性复合波)或未行EEG检查。

(2)MRI扫描显示双侧丘脑枕高信号。

确诊nvCJD需符合1(1)及nvCJD的神经病理学证实(整个大脑和小脑海绵状改变及广泛的带有鲜红色斑块的PrP沉积物)；符合1及2中的4～5、i项及3(1)及3(2)为很可能nvCJD；符合1及2中的(4)、i(5)项及3(1)为可能nvCJD。

这一诊断标准允许在病人存活期回顾性评估做出最合适的诊断分类。英国的由死亡病例病理学证实的很可能nvCJD的诊断标准具有高度的敏感性和特异性，l诊断的特异性是100％。而可能nvCJD5标准的特异性难以评价，l依目前经验，l约半数诊断可诊断能nvCJD的病例，l最终会归类为患有这种疾病。

某些病例在神经症状明显恶化前，l可能有18个月或更长的病程，l早期要做出nvCJD的诊断可能特别困难。但有下列情况者临床上不考虑诊断1nvCJD：i①病人痊愈。②神经症状明显好转。③病程超过1年以上仍病情稳定，l无神经症状恶化。发病年龄和PRNP基因的密码子129基因型未被包括在诊断标准中。

引自：i

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