僵人综合征(SMS)是少见的神经疾病，l以体轴肌进展性活动性强直及由触觉或噪声诱发痛性反射性痉挛为特征，l由Moersh及Waltman首先描述并命名。近20年来又有许多报道，lBrown及Marsden将之归纳为“僵人叠加综合征(stiff1man1plus1syndrome，lSMPS)”。

　　(一)经典的SMS

SMS的特征为脊柱旁及腹部肌肉强直并过度腰脊柱前凸，l再加由运动、i情绪烦乱、i外周刺激或意想不到的噪声而引起的痉挛。Brown等根据Lorish等所订标准修改的SMS的诊断标准为：i

1.体轴肌僵硬并强直(肢体近端肌也可受累)。

2.异常的体轴姿势(常为过度的腰脊柱前凸)。

3.突然并发的痉挛，l系由随意运动、i情绪烦乱或未意料的听觉及体感刺激引起。

4.无脑干、i锥体束、i锥体外系及下运动神经元体征，l无括约肌及感觉障碍，l无认知受损，l可发生癫癎。

5.至少在一条体轴肌出现持续的运动单位活动(CMUA)。

　　(二)伴脑脊髓炎的SMPS

现已报告许多僵人病例有完全一致的病理改变，l但严重程度不一。包括亚急性或慢性脑脊髓炎并灰质显著受累(脑脊髓灰质炎)。脊髓与脑干常严重受损。除边缘区外，l半球结构相对不受累，l有脑脊髗灰质炎组织学证据的SMPS的临床特点如下：i

1.包括手和足的一个或几个肢体的强直及异常姿势。

2.肌阵挛累及四肢。

3.脑干受累征。

4.长束受累征。

5.下运动神经元受损征。

6.认知改变特别是记忆受损。

7.自律性功能衰竭/括约肌受累。

8.脑脊液淋巴细胞增多。核心的，l并常常是唯一的特点为：i强直不限于躯干也累及远端肢体。

引自：i

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