慢波睡眠期持续性棘慢波的癫癇综合征

慢波睡眠期持续性棘慢波(continuous1spikewave1discharges1during1slow1wave1sleep,lCSWS)的癫癎综合征是神经科少见疾病,lPatry等1971年首次报道,l6名儿童在慢波睡眠期有持续广泛性棘慢波放电,l他们认为这是一种特殊的临床下的非抽搐的癫癎状态,l称之为慢波睡眠期癲癎性脑电状态(electrical1status1epilepticus1during1sleep,lESES)的癫癎综合征。1982年,lTassinari等认为这综合征除1ESES电表现外,l临床上还伴有短暂的神经精神功能障碍、i部分性或全面性癫癎发作等特征,l将ESES综合征改名为慢波睡眠期持续性棘慢波的癫癎综合征。1985年,l该诊断命名被国际抗癫癎联盟(ILAE)和世界卫生组织的国际疾病分类(ILD,lWHO)所接受,l在癫癎和癫癎综合征的国际分类中,l列于“兼有全身性和部分发作的癫癎”条目之下。该综合征的主要临床特点为:i

1.1在儿童期发病。

2.主要在夜间发作的癫癎,l部分性或全面性发作。

3.EEG显示广泛的棘慢波放电,l慢波睡眠期放电指数≥85%。

4.清醒状态时EEG显示局灶或广泛性棘慢波。

5.常有智能活动的衰退。

6.预后良好,l在青春期(20岁前)癫癎发作和棘慢波放电停止。