新生儿血小板减少性紫癜

(一)临床表现

本病各型的共同特点是皮肤黏膜广泛瘀点、i紫斑,l伴有鼻出血、i胃肠道出血、i血尿、i脐残端出血。有颅内出血者,l可出现抽搐、i呼吸困难、i发绀。新生儿同族免疫性血小板减少性紫癜症状出现较早,l第一胎发病者为25%~50%。药物或感染所致,l停药或控制感染后出血停止。再生不良性血小板减少性紫癜,l可并存各种先天性畸形,l如小头畸形,l13-三体或18-三体综合征,l其中以血小板减少一桡骨缺损综合征(thrombocytopenia-absent1radius,lTAR)为代表,l有明显骨骼畸形,l以缺少桡骨最为突出。

(二)实验室检查

1.周围血象。血小板减少,l常少于100×109/L。出血时间延长,l血块收缩不良。

2.血清免疫学试验、i免疫荧光试验或补体结合试验可测出同族免疫抗体。

3.骨髓有相应改变。

(三)诊断要点

新生儿期有广泛出血史,l血小板<1001×109/L,l有感染征象或产妇有特发性血小板减少性紫癜或孕期用药史,l可以考虑此诊断。如伴有先天畸形,l则应考虑为巨核细胞生成低下性血小板减少性紫癜。