1.发病缓慢,l可继生理性黄疸之后黄疸延续不退或退后再度出现,l也可无生理性黄疸而以后出现黄疸。
2.症状轻重不一,l可有厌食、i恶心、i呕吐。发育营养较差,l体重不增。粪便于出生时为正常,l以后渐转为淡黄、i浅灰或白色,l尿色深黄。
3.肝脏增大,l表面光滑,l边缘稍钝。重症或病程长者脾脏亦可增大,l并有腹壁静脉显露。
4.血清胆红素尤其是直接胆红素显著增加,l血清ALT稍增加,lγ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)、i碱性磷酸酶可增加。巨细胞病毒IgM(CMV-IgM)、iHBsAg可为阳性。
5.核素99mTc动态检查肝外胆管及肠道可不显影,l但服用苯巴比妥或考来烯胺(消胆胺)后可显影。必要时查尿巨细胞包涵体.測血α1-抗胰蛋白酶活性,l蛋白电泳(若蛋白电泳α1球蛋白含量少于2g/L(0.2g%)可考虑α1-抗胰蛋白酶缺乏)。血清甲胎蛋白增高,l可大于1600μg/L(1600ng/ml),l脂蛋白X阴性。
6.肝活检11以肝细胞损害及炎症为主,l巨细胞较多,l肝门单核细胞浸润明显。