心室肌致密化不全(noncompaction1of1ventricu1ar1myocardium，lNVM)，l过去又称海绵样心肌或心肌窦状隙持续状态，l是由于胚胎初期正常心内膜形成停止所致的罕见的先天性心肌病，l根据病变部位可分为左室型、i右室型及双室型，l以左室型多见；可以与其他先天性心脏病并存，l临床上可以出现心功能不全、i严重心律失常和血栓栓塞等，l可以发生在任何年龄，l以小儿多见。

本病的UCG诊断标准如下：i

① 二维超声心动图在左室腔内可探及无数突出增大的肌小梁，l错综排列，l好发于左心室心尖部、i前侧壁。

② 彩色多普勒可探及深陷于肌小梁隐窝间的血流与心腔相通。

③ 心室壁心内膜呈阶段性缺失。

④ 左心室壁呈非均匀性增厚或变薄。

⑤ 合并其他心内畸形。

⑥ 左心室腔增大，l运动明显减弱，l心肌收缩及舒张功能均减低。

结合本组8例UCG的特点，l有5例不合并心内畸形，l有两例左心室收缩功能在正常范围，l本文认为上述前四条是诊断LNVM的必要条件，l而后两条是非必要条件；因此。诊断LNVM应以超声心动图上特征性表现为依据，l而不是以有无心室的扩大或收缩功能的减退来作为该病的诊断标准。

引自：i

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