典型KD通常采用第3届国际川崎病会议修订的诊断标准(1988年12月修订)进行诊断。具有诊断标准6项中有5项以上者可诊断，l又不能被其他已知疾病所解释。应强调除外其他疾病尤其是病毒性感染、i溶血性链球菌感染(暴发型、i猩红热)、i葡萄球菌感染(中毒性休克综合征)和耶尔森菌感染（耶尔森菌感染约有10％病例临床表现符合KD诊断标准)。冠状动脉瘤或扩张的特征性改变亦见于耶尔森菌感染和慢性活动性EB病毒感染。

根据日本1999年川崎病全国调查结果，l典型病例及诊断标准中6项中符合5项以上者占84.3％；仅有4项符合，l但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者占3.7％；疑似病例占12.0％。

非典型KD(指不具备KD诊断标准条件者)的诊断，l为近几年儿科医师重视的问题。非典型KD见于以下两种情况：i

①诊断标准6项只符合4项或3项，l但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者(多见于＜6个月的婴儿或＞8岁的年长儿)，l属重症。

②诊断标准6项中只有4项符合，l但超声心动图检查可见冠状动脉壁辉度增强(提示冠状动脉炎，l此型冠状动脉扩张少见)；应除外其他感染性疾病。

非典型KD诊断的参考项目：i

(1)卡介苗(BCG)接种处再现红斑。

(2)血小板数显著增多。

(3)C反应蛋白(CRP)、i红细胞沉降率(ESR)明显增高。

(4)超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强。

(5)出现心脏杂音(二尖辦关闭不全或心包摩擦音)。

(6)伴低白蛋白血症、i低钠血症。

引自：i

加藤裕夫.1999.川崎病。最近の话题.日本医事新报，l3942：i22—30

佐地勉，l石北隆，l小崤靖子.2000.川崎病类似疾患.小儿科，l41：i554—563

Rowley1AH.1Shulman1ST.2000.1Kawasaki1disease.1In:Behrman1RE,11Kliegman1RM,11Arvin1AM,11eds.1Nelson1textbook1of1peditrics1philadeiphaia:1Saunders,11725-727