WHO／ISFC专题小组

定义

心肌病是原因不明的心肌疾病。

分类

1.扩张型心肌病11左心室或右心室或两侧心室扩大。扩大常很严重，l且均伴有肥厚。心室收缩功能减退，l可以伴有或不伴有充血性心力衰竭。室性或房性节律紊乱常见，l可于任何一期死亡。

2.肥厚型心肌病11左心室呈不对称性肥厚，l偶尔右心室亦然，l典型者室间隔的累及较游离壁为甚，l但偶尔可呈同轴性。典型者左心室容积正常或减低，l收缩期压力阶差常见。通常是由常染色体显性基因遗传，l外显不完全。可有特征性的形态学改变，l通常以室间隔为最严重。

3.限制型心肌病11可伴有或不伴有心室腔闭塞。限制型心肌病包括心内膜心肌纤维化及Loff1er心肌病(壁层纤维形成性心内膜炎)。建议将这一情况归之于嗜酸细胞性心内膜心肌疾病。

心内膜心肌瘢痕形成常累及一侧或两侧心室，l并限制充盈。房室辦常被累及，l但流出道未受累.严重病例的特征是有心室闭塞。

4.未分类心肌病11包括不能分入上述各组的少数患者，l某些具有次要异常、i以后将进展或不进展至明显心肌病的病例。这类病例曾归之为隐匿性心肌病。