心肌病的定义

由于心肌机械性和(或)电生理性功能障碍而出现异常的心室肥厚或扩张的疾病。相当一部分与遗传因素有关。心肌病可仅累及心脏，l也可为全身疾病的一部分，l常导致心源性死亡或进行性心功能不全。

心肌病的分类

根据累及的器官数，l心肌病分为两大类：i原发性心肌病(遗传性、i非遗传性、i获得性)是指单纯或主要累及心肌的疾病，l该类疾病数目相对较少。继发生心肌病指心肌病变为全身多脏器病变的一部分，l这类疾病以前称之为“特异性心肌疾病”，l现在已经弃之不用。

原发性心肌病

1.遗传相关的原发性心肌病11包括肥厚性心肌病、i致心律失常性右室心肌病、i左室心肌不紧合、i糖原累积病、i线粒体性心肌病、i心脏传导障碍疾病、i离子通道病(LQTS，lSQTS，lBrugada,1CVPT)。

2.可能与遗传相关的原发性心肌病(指大部分病例非遗传性，l家族性遗传性病例见于少数报道)。包括扩张性心肌病、i限制性心肌病。

3.获得性心肌病11包括心肌炎后心肌病、i应激诱发心肌病、i心动过速诱发心肌病、i糖尿病母亲之婴儿心肌病、i围生期心肌病。

继发性心肌病

浸润性病变

淀粉样变性

戈雪病

Hurler病(黏多糖病Ⅰ型)

Hunter病(黏多糖病Ⅱ型)

贮积性病变

血色病

Fabry病

糖原累积病Ⅱ型

尼曼一匹克病

中毒

药物，l重金属，l化学性物质

心内膜心肌病

心内膜心肌纤维化

嗜酸细胞过多综合征。

炎性肉芽肿性

赫一伯病

内分泌性

糖尿病

甲状腺功能亢进症

甲状腺功能减退症

甲状旁腺功能亢进症

嗜铬细胞瘤

肢端肥大症

Noonan综合征

着色斑病

神经肌肉性疾病

Friedreieh共济失调

Duehenne-Becker肌营养不良

Emery-Dreifuss肌营养不良

肌强直性肌营养不良

多发性神经纤维瘤

结节性硬化

营养缺乏

脚气病，l坏血病，l硒缺乏

自身免疫性疾病

系统性红斑狼疮

皮肌炎

类风湿关节炎

硬皮病

结节性大动脉炎

电解质失衡

肿瘤治疗并发症

蒽环类药物，l多柔比星，l柔红霉素，l环磷酰胺放疗

引自：i

Maron1BJ1et1al.2006.Contemporary1Definitions1and1Classification1of1the1Cardiomyopathies.An1American1Heart1Association1Scientific1Statement1From1the1Council1on1Clinical1Cardiology，lHeart11Failure1and11Transplantation1Committee；Quality1of1Care1and1Outcomes1Research1and1Functional1Genomics1and1Translational1Biology1Interdisciplinary1Working1Groups；and1Council1on1Epidemiology1and1Prevention.Circulation，l113：i1807-1816