特异性心肌疾病

定义

由已知原因引起的心肌疾病或伴随于其他系统疾病者。

体循环或肺循环高压、i冠状动脉疾病、i辦膜性心肌病或先天性心脏畸形所造成的心肌疾病均予除外。如果将这一分类进一步扩大至包括上述情况,l将使其范围过大而不再有用。

分类

(1)感染性:i病毒性心肌炎,l例如柯萨奇病毒;立克次体心肌炎,l例如柯克斯、i立克次体属;细菌性心肌炎,l例如葡萄球菌;真菌性心肌炎,l例如曲霉属;原虫性心肌炎,l例如南美洲锥虫病;原生动物性心肌炎,l例如丝虫。

(2)代谢性。

(3)内分泌:i甲状腺毒症、i甲状腺功能减退症、i肾上腺皮质功能不全、i嗜铬细胞瘤、i肢端肥大症。

(4)家族性贮积疾病及浸润:i血色病、i糖原贮积疾病、iHurler综合征(黏多糖体病)、iRefsum综合征(多神经炎型遗传性共济失调)、iNiemann-Pick病(类脂组织细胞增多病)、iHand-Schiiller-Christian病(慢性特发性黄瘤病)、iFabry-Anderson病、iMorgui-oullrich病。

(5)缺乏症:i钾代谢障碍、i镁缺乏症及营养紊乱如恶性营养不良(Kwashiorkor)、i贫血及脚气病。

(6)淀粉样变:i“原发性”、i“继发性”、i“家族性”、i遗传性心脏淀粉样变、i家族性地中海热、i老年性。

(7)全身性系统性疾病:i

结缔组织疾病:i系统性红斑狼疮、i结节性多动脉炎、i风湿样关节炎、i硬皮病、i皮肌炎。

浸润及肉芽肿:i结节病、i白血病。

家族遗传性。

肌营养不良:iDuchenne肌强直性营养不良。

神经肌肉障碍:i遗传性共济失调(Friedreich’s1ataxia)。

敏感性及毒性反应:i磺胺类、i青霉素、i锑、i钴、i吐根素、i酒精、i异丙基肾上腺素、i放射。

大多数特异性心肌疾病伴有心室扩张,l但有许多例外。局限性浸润可导致节律或传导障碍。不伴有普遍性心肌功能不良。淀粉样浸润伴有独特的血液动力学障碍,l而糖贮积病可伴有肥厚性表现。

酒精性心脏病:i重度酒精摄人可伴发心脏病。目前,l尚不能肯定酒精是起有致病性抑或条件性作用,l亦尚无确切的诊断指标。

围生期心脏病:i心脏病可以首先表现在围生期。这可能是一组不同的疾病。

某些毒素主要影响内膜心肌,l例如类癌样心脏病和羟甲丙基甲基麦角酰胺(methysergide),l后者亦累及辦膜。

某些家庭-遗传性疾病如Noonan综合征和着色斑病可引起一种不能与肥厚性心肌病相鉴别的疾病。遗传性共济失调可引起不对称性肥厚,l伴有或不伴有扩张。

某些疾病并不能归人这些组别,l归之为“未分类”。例如,l心内膜弹性纤维增生症、i婴儿型心肌病伴有组织细胞样改变及“Fiedler心肌炎”。