日本厚生省特定疾病原发性心肌病调研班

1.基本病理11心肌收缩不全。

2.诊断必须注意排除继发性或其他器质性疾病。

(1)症状：i心悸、i呼吸困难、i胸痛、i浮肿、i眩晕、i心律失常、i倦怠等依次出现，l而心力衰竭是必然出现的。但临床上无症状的病例约占6％。

(2)胸部X线所见：i心影扩大，l心胸比例在0.5以上者可高达95％。

(3)心电图：iST、iT波异常、i室性或房性期前收缩、i左心室肥大、i房室传导阻滞、i房颤、iQ波异常、i室性心动过速及左或右束支传导阻滞等.全部病例皆可出现上述的某些异常。

(4)听诊：i2—3／6级收缩期杂音，l第Ⅲ、iⅣ心音出现率占50％—80％。极少数可听到舒张期杂音。

(5)超声心动图:1主要所见为左心室舒张末期容量增大而排出量减少。有左心室间隔与左心室后壁增厚的病例，l两者比例在1.30以下。

(6)心导管：i测定右心房压、i右心室压、i肺动脉压与肺毛细血管压，l左心室舒张压及收缩压均高于正常值时即有诊断意义。另外，l还可见到心排血指数减少，l动静脉血氧降低，l肺小动脉及大血管抵抗增大，l以及左心室分流时工作指数减少等。

(7)左心室造影：i左心室舒张末期内径、i末期容量均显著增大，l而排除速度明显减少。左心室前壁厚度虽然有增有减，l但左心室重量增大，l重症病人还可以出现二尖辦关闭不全(1—2度)。

(8)冠状动脉造影：i左右冠脉几乎无异常所见。造影目的主要在于鉴别动脉硬化性心脏病。冠脉造影虽正常但心电图呈QS型者提示心肌纤维化。

(9)心肌活检：i呈阳性改变，l尤其细胞核的空泡变性、i肌纤维变性及结缔组织增生等是鉴别肥厚型心肌病的主要区别。