日本厚生省特定疾病原发性心肌病调研班

1.基本病理11左心室心肌异常肥厚，l同时伴有左心室舒张期伸缩率低下。

根据其是否存在左心室流出道的狭窄，l把肥厚型心肌病又分为肥厚型非梗阻性心肌病和肥厚型梗阻性心肌病两型。

2.肥厚型非梗阻性心肌病诊断。

(1)症状：i心悸：i呼吸困难、i胸压迫感、i胸痛、i倦怠等。

(2)心电图：iST、iT波改变，l左心室电压增高，lQ波异常、iQRS时限延长。

(3)听诊：i出现第Ⅳ心音，l非特异性收缩期杂音。

(4)超声心动图：i室间隔肥厚，l舒张期室间隔厚度与左心室后壁厚度二者之比≥1.30。

(5)心肌活检：i可见形态奇特、i肥大的心肌细胞，l同时排列紊乱(但非特异性)。

３.肥厚型梗阻性心肌病诊断11肥厚型梗阻性心肌病诊断，l除参考上述各项外尚应参照以下几项：i

(1)症状：i眩晕及昏厥。

(2)听诊：i第Ⅱ心音可有反常分裂。收缩期杂音在给予升压药、iβ-受体阻断剂情况下可减弱，l给予降压药、iβ-受体兴奋剂时则增强。

(3)超声心动图：i可见收缩期二尖辦前叶异常前移及室间隔非对称性肥厚(SAM)。

(4)心导管：i左心室流人道及流出道之间收缩压差在20mmHg以上。

应当指出：i心导管、i心肌活检、i造影等创伤性检查项目，l除用于一般检查不能确诊或必要的鉴别诊断外，l一般不进行。