1.临床特点

(1)成人型DCM：i主要见于年长儿，l起病缓慢。

1)初期：i发病早期常无明显症状，l心功能代偿尚好，l耐受一般活动量，l剧烈运动后感心慌、i气促，l体检可以正常，l有时听到第四心音，l心功能Ⅱ级。X线片示心脏轻度增大，l心胸比率＜0.55。超声心动图(UCG)示左心室横径增大，l左心室射血分数(EF)0.4-0.5。

2)中期：i心功能减退逐渐明显，l且进行性加重，l常有劳累感，l、i乏力、i心悸、i气促等症状，l体检心尖区有二尖辦反流性杂音，l常有第三、i四心音，l心功能Ⅱ-Ⅲ级，lX线片示心脏中度扩大，l心胸比率0.55-0.65，lUCG示左心室横径中度扩大，lEFO.3-0.4。

3)晚期：i心衰表现更为明显，l心脏明显扩大，l心功能为Ⅲ-Ⅳ级，l常有奔马律及二尖辦反流性杂音，l伴肺动脉高压者肺动脉辦区第二心音亢进，l肺底部常有细湿啰音，l肝脏增大、i质地变硬。可伴腹水及黄疸，l下肢水肿。X线片示心脏重度扩大，l心胸比率＞0.65。UCG示左心室横径明显增大，lEF＜0.3，l但有些病例EF与临床心衰程度不完全一致。心胸比率＞0.65者预后差。有体、i肺循环栓塞征者占20％左右。

(2)婴儿型DCM：i多数婴儿期发病，l急性或慢性型主要表现急、i慢性心衰，l心脏扩大，l心音低钝，l常有奔马律，l部分有二尖辦反流性杂音，l生长发育明显迟缓，l体重不增，l食欲不振等。少数为暴发型，l多为6个月以下婴儿，l病死率高，l多数死于心源性休克。

2.诊断

(1)临床表现：i不明原因心脏增大，l并具有上述临床特点。

(2)X线检查：i胸片心胸比率增大，l肺淤血，l以心脏明显增大与轻度肺淤血两者不一致为其特征。

(3)超声心动图：i各腔室扩大，l以左心室为主，l室壁运动减弱，l二尖辦开放幅度减小，l典型者如“钻石样”改变，lEF及短轴缩短率降低，lE／A比值降低。婴儿DCM可见心内膜增厚(反光增强、i厚度增加)。

(4)心电图：i80％左右有各种心律紊乱，l以窦性心动过速多见，l有各种传导阻滞、i早搏、i异位节律及1ST—T改变、i低电压等非特异性改变。左心室明显肥厚伴劳损有助于婴儿型DCM的诊断。

(5)排除其他心脏病：i如先天性心脏病、i风湿性心脏病、i克山病及结缔组织病等。

(6)血清柯萨奇病毒B组特异性IgM抗体测定有病原学诊断意义。

(7)心内膜心肌活检；形态学改变有助于特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。活检标本尚可做多聚酶链反应或原位杂交，l有助于病因诊断。

具备上述1、i2、i3、i5项者，l扩张型心肌病的临床诊断可成立。有条件可做6、i7两项检查，l有助于病原诊断和鉴别诊断。