1905年，lOsler首先描述以右心室肌受累为主的疾病以来，l1950年Segall、i1952年Uhl、i1971年Sosman和1977年Fontaine先后报道了羊皮纸心脏、iUhls畸形、i右心室发育不良和心律失常源性右心室发育不良。由于这些疾病均以右心室心肌受累为主，l病因和发生机制不清楚，l1988年，lThiene把它们统称为右心室心肌病(RVC)。

诊断：i不明原因反复发作的左束支阻滞型室性心动过速伴电轴右偏，l心脏扩大和右心衰要考虑到1RVC，l同时存在右心室壁弥散性或节段性运动异常,1排除同一结构的心肺疾患即可诊断。实验室检查有助于诊断，l心内膜活检和外科手术可确定诊断。不典型病例诊断依赖组织学检查。

引自：i

Deal1B1J1et1a1.1986.1Ventrieular1tachycardia1in1a1young1population1without1heart1disease.Circulation.73(6)：i1111