致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic11right1ventricular1cardiomyopathy，lARVC)是一种少见的遗传性心肌疾病，l发病率为1/5000。

ARVC诊断标准:

(一)弥漫性和(或)局部功能障碍和结构改变

主要条件：i

1.严重右室扩张和右室射血分数下降，l而不伴(或轻度)左室损害。

2.局限的右室室壁瘤(无运动或运动障碍区域伴舒张期膨出)。

3.严重的右室节段性扩张。

次要条件：i

1.轻度弥漫性右室扩张和(或)右室射血分数下降，l左室正常。

2.轻度右室节段性扩张。

3.右室局限性运动低下。

(二)心室壁组织特征

主要条件：i心内膜活检示心肌组织被纤维脂肪组织替代。

(三)复极异常

次要条件：i右心前导联(V2、iV3)T波倒置(年龄＞12岁，l无右束支传导阻滞)。

(四)除极／传导异常

主要条件：iε波或右心前导联QRS波延长(＞110ms)。

次要条件：i心室晚电位阳性。

(五)心律失常

主要条件：i

１.左束支传导阻滞型室速(持续性或非持续性)。

２.频发室性期前收缩。

(六)家族史

主要条件：i外科手术或尸检证实家族性疾病。

次要条件：i

１.可疑ARVC的早期猝死(＜35岁)家族史。

２.家族史(以现有标准做出诊断的)。

引自：i

McKenna1WJ.Camm1AJ.1989.Sudden1death1in1hypertrophic1cardiomyopathy.1Circulation,180：i1489—1492