中地办发(1982]31号
全国克山病防治经验交流会议修订
克山病是一种原因不明的地方性心肌病，l其病理生理特征为心肌实质的变性、i坏死、i纤维化而致心肌收缩功能降低—泵衰竭(急、i慢性心功不全)。按WHO／ISFC委员会1980年巴黎会议的心肌病分类，l目前是属于不能分类的心肌病。
本病的发病特点是在一定的地区、i时间和人群(农民家庭的学龄前儿童和生育期妇女)中多发，l外来人口在病区与当地农民连续过同样生活3个月以上方能发病。
（一）诊断指标
具有克山病发病特点，l并具备以下诊断指标中之一条和其中一项，l且能除外其他疾病者，l即可诊断为克山病。以下l-7条供普查防治使用，l科研加用8-10条。
1.急、i慢性心功不全。
2.心脏扩大。
3.心律失常
①多发性室性早搏(每分钟五次以上)；
②心房颤动；
③阵发性室性或室上性心动过速。
4.奔马律。
5.脑或其他部位栓塞。
6.心电图改变
①房室传导阻滞。
②束支传导阻滞(不全右束支传导阻滞除外)。
③ST-T改变。
④Q-T间期明显延长。
⑤多发或多源性早搏。
⑥阵发性室性或室上性心动过速。
⑦心房颤动或心房扑动。
⑧低电压加窦性心动过速。
⑨P波的异常(左、i右心房负荷增大或两房负荷增大)。
7.X线所见11心脏扩大。
8.超声心动图改变
①左心房、i室径扩大。
②射血分值(EF％)降低到40％以下。
9.心肌图改变
①射血前期(PEP)／左心室射血期(ＬVET)1≥0.40。
②A波率≥15％。
10.实验室检查11血清酶活性升高。
①谷草转氨酶(GOT)、i谷丙转氨酶(GPT)升高，lGOT／GPT＞1。
②乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶1(LDH1)升高，l同工酶1(LDH1)＞同工酶2(LDH2)。
③磷酸肌酸激酶(CPK)及其同工酶2(LDH2)升高。
（二）临床分型
按心脏功能分型如下：i
1.急型11急剧发病、i有心源性休克、i肺水肿等急性心功能不全的表现或严重心律失常(如心脑综合征)者为重症；无上述表现而有心脏病的症状和体征者为轻症；6岁以下患儿的肺水肿较成人多见；急型的心脏扩大多不显著。
2.慢型11发病缓慢(自然慢型)或由其他型转变而来(小儿多见)，l心脏均扩大，l多为中度或显著扩大，l表现为慢性充血性心力衰竭，l可按心脏功能分为Ⅱ、iⅢ、iⅣ级。慢型在病区出现急型表现者为慢型急性发作。亚急型克山病自发病日起3个月后未愈者，l即改称慢型。
3.亚急型11是发生于断奶后，l学龄前儿童的克山病。发病较缓，l多在出现症状1周左右后发生心源性休克和(或)慢性充血性心力衰竭，l且以充血性心力衰竭为主要表现。多有颜面浮肿、i肝大和奔马律。
若有精神萎靡、i食欲不振、i咳嗽、i气喘、i腹痛呕吐、i眼睑或下肢浮肿，l且有血压降低、i脉压缩小、i心率明显增快、i全心音或第一心音减弱等，l可按疑似亚急型克山病及时治疗，l一旦出现心力衰竭体征者即可确诊。
4.潜在型11心功能I级。无急、i慢、i亚急型病史，l有室性早搏或完全性右束支传导阻滞者，l常为稳定的潜在型。有急、i慢、i亚急型病史或有ST-T段改变，lQ-T间期延长者，l常为不稳定的潜在型，l应注意管理.
（三）克山病病区划定标准
有急型、i亚急型或慢型克山病现患，l符合克山病发病特点，l并经病理解剖证实为克山病的地区，l可划定为病区县或病区社、i队。
附：i关于克山病诊断指标的说明
1.心功能分级
同一般心脏病的心功能分级。慢型克山病虽然心脏扩大，l部分病人仍能从事一般日常劳动，l故在劳动力和预后判定上应予注意。
2.心脏扩大
(1)物理检查心脏左界在第5肋间超过左锁骨中线外0.5-1.0cm为轻度扩大，l超过左腋前线为显著扩大，l二者之间为中度扩大。
(2)X线摄片心脏实测面积比预测面积大11％-35%为轻度扩大，l36％一60％为中度扩大，l61％以上为显著扩大；或心胸比率大于0.5为心脏扩大，l0.51-0.55为轻度扩大，l0.56-0.60为中度扩大，l0.60以上为显著扩大(2岁以上儿童的心胸比率同成人，l2岁以下的心胸比率正常值上限为0.60)。
3.低电压
指3个标准导联和3个加压单极肢体导联的R＋S均小于0.5mV，l或胸前导联小于1.OmV。
4.心房负荷
(1)左房负荷：iP波宽度增加，l成人0.12s1以上，l儿童0.09s以上；二尖辮P波宽及切迹；V1导联P波终末电势(Pif)增大≤0.03(mm*s)以上，l小儿≤0.015(mm*s)。
(2)右房负荷：iⅡ、iⅢ、iAVF的P高而尖(0.25mV以上)。
(3)两房负荷；肢导的P波振幅和宽度均增大；V1导联P波呈双相，l负相波的幅度增宽且振幅增高。
５.超声心动图
左心室内径增大系左心室舒张末期（LVID）径≥6.0cm;左心房径增大系左房径≥4.0cm。