(一)临床表现

１.发病前诱因11精神紧张、i忧虑、i情绪激动、i突然音响、i劳累过度、i经期，l均可诱使发作。

2.发病前预兆11如胸闷、i腹痛、i心悸、i嗅觉异常、i躯体感觉异常等。

３.发作时症状11可有头晕、i晕厥、i面色苍白、i出汗、i发绀、i抽搐、i大小便失禁及猝死等。发作时意识可完全丧失或不完全丧失，l发作时间可几秒钟也可达数小时，l次数可一日数次，l极似癫痫，l也可终生一次。

4.发作后状态11可有短暂定向力丧失，l或有呕吐、i头痛、i全身不适、i疲乏无力以及嗜睡等。

5.发作间期11常缺乏一般心脏病象征。

本病在性别方面无明显差异，l首次发作年龄多在婴儿及儿童期，l但也可迟至10－30岁。

部分病人可无家族史。

(二)实验室检查

主要改变在心电图，l发作时可有严重的心律紊乱：i

(1)Q-T间期明显延长，l但随年龄增长可有缩短，l故常需系列心电图追踪观察。

(2)T宽大畸形，l高大U波、iTU畸形，lT波交替等现象，l后者常示即将发生严重心律紊乱。

(3)室早、i室速、i室颤、i室扑可交替出现。

除心电图外，l体检、iX线、i脑电图、i血电解质、ipH值、iＣＯ２分压、iＣＯ２CP、i血糖均在正常范围。

(三)诊断要点

根据：i

(1)反复发作性晕厥，l发作前有一定诱因或前兆。

(2)心电图改变。

(3)耳聋及(或)家族史，l本病不难确诊，l但排除后天性Q-T间期延长，l如心肌病(炎)、i低钾、i低钙、i低镁及药物引起者。后天性者多与劳累、i情绪无关，l且多见于中年人。