(一)原发性胆汁性肝硬化

好发于中年后女性，l多以皮肤瘙痒为初发症状。机能检查方面示胆汁淤滞，l常伴显著血清总胆固醇增高及黄色瘤。早期：i在直径40-80μm1的中等大胆管或中隔胆管可见：i①慢性非化脓性破坏性胆管炎(CNSDC)。②抗线粒体抗体(AMA)常呈阳性。数年产生门脉亢进而死亡。

诊断：i可见①及②阳性；组织学虽未见①而与原发性胆汁性肝硬化的所见不矛盾；或从临床表现及病程考虑为原发性胆汁性肝硬化。

(二)慢性药源性肝内胆淤性黄疸

与起病有关的药物：i甲基睾酮、i氯丙嗪、i磺胺药等。

临床上与原发性胆汁性肝硬化相似，l黄疸持续1年以上，l也可见黄色瘤，l肝组织未发现CNSDC或血中高价AMA。也有治愈的病例。

(三)原发性肝硬化胆管炎

多合并于溃疡性结肠炎，l或由肝内或(及)肝外的炎症硬化性病变引起。

(四)原因不明