(一)新生儿(婴儿)肝炎

新生儿期发病，l推断为肝内胆汁淤滞性肝炎，l而排除伴发于胆道阻塞、i溶血性疾病、i败血症、i尿路感染、i梅毒、i其他全身性传染病、i全身代谢性疾病等的继发性者。

注：i[1]黄疸原则上于出生后2个月内发现。

[2]伴灰白色大便(或淡黄色)及浓茶色尿，l显性黄疸持续1个月以上。

[3]在组织学上多见所谓巨细胞性肝炎征。

(二)特发性婴儿肝内胆淤性黄疸

1.进行性(持续性)肝内胆淤性黄疸11自婴儿期开始的慢性肝内胆汁淤滞，l而表现下列临床症状及组织学，l分家族性及散发性。

早期表现酷似新生儿肝炎，l多以皮肤瘙痒开始，l伴佝偻病、i脂肪泻等，l肝组织检查见肝内胆汁淤滞，l而未见所谓巨细胞性肝炎象。肝纤维化进行，l多死于小儿期。高胆固醇血症不显著。

2.良性复发性(家族性)肝内胆淤性黄疸。

3.伴淋巴浮肿。的复发性(家族性)肝内胆淤性黄疸11在婴儿期表现似新生儿肝炎的临床症状。黄疸常常复发，l到幼儿至学龄期出现下肢浮肿。

(三)肝内胆管阻塞(减少)症

在婴儿期开始的慢性肝内胆汁淤滞，l不伴肝外胆管阻塞，l组织学上以小叶间胆管明显减少或消失为特征。

以高胆固醇血症、i黄色瘤为特征，l而与肝外胆管闭锁不同，l长期生存。有下列几型：i

１.特发性。

２.Alagillo综合征11末梢性动脉狭窄，l其他循环器官异常，l脊椎异常，l伴特殊容貌，l家族性。

３.其他。