Caroli描述本病的特点为：i

(1)肝内胆管节段性囊性扩张.

(2)多数伴有肝内胆管结石。

(3)无肝硬化及门脉高压表现。

(4)可伴有多发性肾小管扩张。

临床上以反复的胆道感染为本病的特点.