Mayes认为具有；

(1)无胆石。

(2)无胆道手术史。

(3)经长期随访除外胆管系统恶性肿瘤。

(4)肝活检无原发性胆汁性肝硬化。

(5)不伴有UC(溃疡性结肠炎)和腹膜后纤维化。

(6)肝外胆管普遍增厚与狭窄。

(7)进行性梗阻性黄疸可确诊为本病。