WieSher1RH等

(1)临床表现为间歇性进行性阻塞性黄疸。

(2)排除药物或病毒性肝炎导致.的淤胆性肝炎。

(3)无胆管结石。

(4)无胆道手术史。

(5)长期随访、i活检或尸检证实不存在胆管癌。

(6)手术或胆管造影显示肝外胆管狭窄，l部分病例还存在肝内胆管狭窄。