１.儿童期或青年期发病。初次发病一般在]5岁以下，l呈急性或慢性起病。

２.主要症状为反复发作性上腹部疼痛与腹泻。腹痛多位于中上腹或左上腹，l可向背部放射，l程度轻重不一，l自隐痛至剧痛均可发生。

３.腹泻为脂肪泻，l且发作次数越多，l脂肪泻越重。其他可有食欲低下、i恶心、i呕吐及腹胀等。

４.每次发作持续1—3天，l每年可发作3—4次.间歇期无任何症状，l为期数开至数年不等。

５.根据反复发作性腹痛、i阳性家族史、i发作时血、i尿淀粉酶升高及ERCP显示胰管系统异常即可作出诊断。