主要根据黄疸的特征及家族史，l并能排除其他原因引起的非结合胆红素增高性黄疸如病毒性肝炎、i溶血性黄疸等。对不典型病例，l下列诊断试验阳性有意义。

１.低热量饮食试验11按1.6KJ热量进食1天，l次日血清非结合胆红素升高l倍以上为阳性。

２.烟酸试验11静脉注射烟酸50mg，l注射后血清非结合胆红素明显增高为阳性。